Elsődleges hyperparathyreosis: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Az elsődleges hyperparathyreosis súlyos endokrin betegség, amelyet a mellékpajzsmirigyek fokozott szekréciója jellemez. A patológia elsősorban a csontkészüléket és a veséket érinti. Mi az oka ennek a jogsértésnek? Hogyan lehet felismerni a betegség kezdeti jeleit? Ezekre a kérdésekre a cikkben válaszolunk.

A patológia leírása

Két pár mellékpajzsmirigy található a pajzsmirigy hátsó felületén. Mellékpajzsmirigy hormont (PTH)termelnek. Ez az anyag felelős a kalcium és a foszfor metabolizmusáért. A PTH a következő hatással van a testre:

1. Elősegíti a kalcium felszabadulását a csontokból és növeli annak koncentrációját a vérben.
2. Fokozza a foszfor kiválasztását a vizeletben.

Ha a PTH hormon megnövekedett mennyiségben termelődik, akkor az orvosok ezt az állapotot hyperparathyreosisnak nevezik. Ez a jogsértés különböző okok miatt következhet be. Ha a mellékpajzsmirigy-hormon fokozott termelését a mellékpajzsmirigy kóros változásai (tumor vagy hiperplázia) okozzák, akkor a szakértők az elsődleges hyperparathyreosisról beszélnek. Ha ezt az endokrin rendellenességet más szervek (leggyakrabban vesék) betegségei okozzák, akkor másodlagos.

A mellékpajzsmirigy-hormon fokozott termelése rendkívül kedvezőtlen hatással van az egész testre, mindenekelőtt a csontrendszerre és a vesékre. A PTH fokozott szekréciója a kalcium csontokból történő kiválasztódásához és a plazmakoncentráció növekedéséhez vezet (hypercalcaemia). Ez a következő szisztémás rendellenességeket okozza:

• rostos változások kialakulása a csontokban;
• a csontváz deformációi;
• kalcium lerakódások a vesékben és az erek falán;
• lassítja az idegimpulzusok továbbítását;
• arteriális hipertónia;
• a gyomornedv fokozott szekréciója;
• a fekélyek megjelenése a gyomor-bél traktusban.

Ezenkívül a beteg élesen növeli a foszfor kiválasztását a vesén keresztül. Ez a kövek megjelenéséhez vezet a kiválasztó szervekben.

Az elsődleges hyperparathyreosis sokkal gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Gyakran a betegség jelei jelennek meg a menopauza során. Ezt a patológiát mellékpajzsmirigy-osteodystrophiának vagy Engel-Recklinghausen-kórnak is nevezik. Ez az endokrin rendellenesség meglehetősen gyakori. A cukorbetegség és a diszfunkciók utáni prevalenciában a harmadik helyen áll pajzsmirigy.

Indokolás

Az elsődleges hyperparathyreosis okai a következő kóros változások a mellékpajzsmirigyekben:

• adenoma;
• hyperplasia;
• malignus tumor.

Az esetek 90% - ában hyperparathyreosis alakul ki egy vagy több mellékpajzsmirigy adenoma kialakulása miatt. Ez jóindulatú daganat leggyakrabban idős betegeknél diagnosztizálják, különösen a menopauza utáni nőknél.

Sok ritkábban az OK a hyperparathyreosis a mirigyek szöveti (hiperplázia) proliferációja. Ez a patológia általában örökletes, fiatal betegeknél megfigyelhető. A hiperpláziát gyakran a funkciók és más endokrin szervek rendellenességei kísérik.

A mellékpajzsmirigy rák rendkívül ritka, csak az esetek 1-2% - ában. A rosszindulatú daganatok a nyak vagy a fej területének sugárterhelése után alakulnak ki.

Fontos megjegyezni, hogy az emberek mintegy 15-20% - ánál további mellékpajzsmirigy található a mediastinumban. Ez a norma egyik változata. További szervek azonban kóros változásokon is áteshetnek. Vannak esetek, amikor a nyakban lévő mirigyek teljesen egészséges, , de ugyanakkor a beteg emelkedett PTH hormonnal rendelkezik. Ez további szervekben daganatot vagy hiperpláziát jelezhet, ami jelentősen bonyolítja a diagnózist.

A patológia típusai

Mint már említettük, a mellékpajzsmirigy-hormon fokozott termelése negatívan befolyásolja a különböző szervek működését. A sérülés helyétől és a tünetektől függően az orvosok megkülönböztetik az elsődleges hyperparathyreosis következő formáit:

1. Csont. Az ilyen típusú patológiával az izom-csontrendszer súlyos elváltozása van. A csontok rendkívül törékenyek és deformálódnak. A betegek gyakori sérüléseket szenvednek. A törések még akkor is előfordulnak hiányában a zúzódások és hogy egy nagyon hosszú idő, hogy meggyógyítsa.
2. Zsigeri. Ebben a patológiás formában elsősorban a belső szervek érintettek. A hypercalcaemia miatt vesekő és epehólyag alakul ki a betegekben, az ateroszklerózis jelei jelennek meg. Ezenkívül fekélyek jelennek meg a gyomor-bél traktusban, a látás romlik, a neuropszichológiai szféra szenved. A csontszövet patológiás változásai gyengén expresszálódnak.
3. Vegyes. A betegek egyidejűleg csont-és belső szervkárosodást okoznak a hypercalcaemia miatt.

ICD: a patológia osztályozása

Az elsődleges hyperparathyreosis az ICD-10 szerint a mellékpajzsmirigyek működésének megsértésének tekinthető. A betegségek ezen osztályát az E21 rejtjel jelöli. A patológiák ezen csoportja magában foglalja az összes endokrin rendellenességet, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon szekréciójának növekedése kísér. Az elsődleges hyperparathyreosis teljes kódja az ICD-10-E21 szerint.0.

Kezdeti tünetek

Korai stádiumban a betegség kifejezett tünetek nélkül fordulhat elő. A patológia kezdetén a PTH szekréciója kissé megnő. Ennek eredményeként a mellékpajzsmirigy funkciójának megsértését későn észlelik, amikor a betegnek már súlyos csont-és belső szervkárosodása volt. A betegséget korai stádiumban csak hormonok vérvizsgálatával lehet diagnosztizálni.

Az endokrin rendellenesség első jelei a mellékpajzsmirigy hormon szekréciójának jelentős növekedésével jelennek meg. Tünetek és kezelés elsődleges hyperparathyreosis a nők és a férfiak formájától függ a betegség. Lehetséges azonban megkülönböztetni a patológia általános kezdeti jeleit:

1. Fáradtság és izomgyengeség. A megnövekedett kalciumkoncentráció izomgyengeséghez vezet. A betegek gyorsan elfáradnak, hosszú ideig nehezen járnak. Gyakran nehéz lesz a betegek számára, hogy támasz nélkül felkeljenek egy székről, vagy belépjenek az ajtóba tömegközlekedés.
2. Musculoskeletalis fájdalom. Ez a kezdeti jele a kalcium kimosódásának a szövetekből. Leggyakrabban fájdalom van a lábakban. "Kacsa" a járás jellemző. A fájdalom szindróma miatt a betegek sétálnak, egyik lábukról a másikra vándorolnak.
3. Gyakori vizelés és szomjúság. Primer hyperparathyreosis esetén a kalcium kiválasztása a vizelettel nő a betegekben. Ez a vese tubulusok károsodásához vezet. A kiválasztó szerv szövetei elveszítik az érzékenységet az agyalapi mirigy hormonjára-a vazopresszinre, amely szabályozza a diurézist.
4. A fogak romlása. A patológia korai megnyilvánulása kalciumhiányhoz kapcsolódik. Gyakran előfordul, hogy a betegség első jele a fogak elvesztése, valamint a gyorsan fejlődő fogszuvasodás.
5. Súly, veszteség színváltozás bőr. A betegek súlya a betegség első hónapjaiban 10-15 kg - mal csökkenhet. A gyakori diurézis súlyos kiszáradáshoz vezet, ami súlycsökkenést okoz. A betegek bőre túlságosan száraz lesz, szürkés vagy földes árnyalatot kap.
6. Neuropszichiátriai rendellenességek. A hiperkalcémia romláshoz vezet az agyszövet. A betegek gyakori fejfájás, hangulatváltozások, fokozott szorongás és depresszió.

A betegek nem mindig társítják az ilyen tüneteket endokrin rendellenességekkel. Ezért az orvos látogatását gyakran elhalasztják.

A patológia előrehaladott stádiumában az elsődleges hyperparathyreosis klinikáját a csontszövet, az erek és a belső szervek kifejezett elváltozása jellemzi. A mellékpajzsmirigy-hormon szekréciójának növekedése a beteg állapotának éles romlásához vezet. Ezután részletesen megvizsgáljuk a különböző szervek és rendszerek kóros megnyilvánulásait.

Csontszövet

Az elsődleges hiperparatireoidizmust a csontszövet patológiás változásai jellemzik. Az izom-csontrendszer károsodásának következő jelei figyelhetők meg:

1. Csökkent csontsűrűség. A kalcium és a foszfor kimosódása a csontszövet ritkulásához és törékenységéhez vezet (osteoporosis). A csontokban fibrózis és ciszták alakulnak ki.
2. A csontváz deformációi. A csontok lágyak és könnyen hajlanak. A medence, a gerinc, súlyos esetekben a végtagok görbülete van. A mellkas harang alakú lesz.
3. Fájdalom szindróma. A betegek hát-és végtagfájdalomban szenvednek. A köszvény megnyilvánulásaira emlékeztető támadások gyakran megfigyelhetők. Ennek oka mind a csont deformitása, mind a kalcium - és foszfor-sók lerakódása az ízületekben.
4. Gyakori törések. A betegeket nemcsak esések, zúzódások, hanem kellemetlen mozgások is károsítják. Néha a törések spontán módon fordulnak elő, amikor a beteg teljes nyugalomban van. Hyperparathyreosis esetén a traumatizációt nem mindig kíséri súlyos fájdalom. Vannak esetek, amikor a betegek nem észlelnek töréseket. Ugyanakkor a gyógyulás nagyon lassan történik, mivel a csontok nem gyógyulnak jól.
5. A növekedés csökkenése. A csontváz deformitása miatt a betegek növekedése 10-15 cm - rel csökkenhet.

A többszörös törések a beteg fogyatékosságához vezethetnek. Előrehaladott esetekben a beteg elveszíti a képességét, hogy önállóan mozogjon és szolgálja magát.

Kiválasztó szervek

A PTH hormon fokozott termelésével a vesék a csontrendszer után a második célszerv lesznek. A kalcium fokozott kiválasztása a vizeletben károsítja a tubulusokat. A korai szakaszban ez gyakori vizelésben és szomjúságban nyilvánul meg. Idővel kövek alakulnak ki a szervben, amelyet vese kólika támadása kísér.

Minél kifejezettebbek a vesekárosodás jelei, annál kedvezőtlenebb a betegség prognózisa. Súlyos esetekben a betegeknél ödéma alakul ki, veseelégtelenség alakul ki, ami visszafordíthatatlan.

Hajók

A felesleges kalcium lerakódik az erek falában. Ez a különböző szervek vérkeringésének és táplálkozásának romlásához vezet. A betegek a szív-érrendszeri betegségekre jellemző tünetekkel rendelkeznek:

• fejfájás;
• arrhythmia;
• a vérnyomás emelkedése;
• anginás rohamok.

Kalcium lerakódások is kialakulhatnak a szívizomban, ami gyakran szívrohamot okoz.

Idegrendszer

Minél nagyobb a kalcium koncentrációja a vérplazmában, annál kifejezettebb rendellenességek az idegrendszer és Psziché. A betegek a következő kóros megnyilvánulásokra panaszkodnak:

• apátia;
• levertség;
• fejfájás;
• sivár hangulat;
• szorongás;
• álmosság;
• csökkent memória és gondolkodási képességek.

Súlyos esetekben a betegek pszichotikus zavarokkal rendelkeznek, tudatzavarral, delíriummal és hallucinációkkal.

Emésztőrendszeri szervek

Mint már említettük, a PTH hormon befolyásolja a gyomornedv szekrécióját. Sok hyperparathyreosisban szenvedő beteg fokozott savasságot mutat. Ezt a következő tünetek kísérik:

• különböző lokalizációjú hasi fájdalom;
• hányinger;
• fokozott gázképződés;
• gyakori székrekedés.

A megnövekedett savasság hátterében fekélyes folyamatok alakulnak ki. Leggyakrabban a duodenumban, ritkábban a gyomorban és a nyelőcsőben lokalizálódnak. A fekélyeket gyakori fájdalom és vérzés kíséri.

A kalcium sók lerakódhatnak az epehólyagban. Ez a szerv gyulladásához (cholecystitis), majd a cholelithiasishoz vezet. Vannak támadások fájdalom a jobb hypochondriumban és hányinger.

A kalcinátok gyakran a hasnyálmirigyben helyezkednek el. Ez a hasnyálmirigy-gyulladás oka. A betegek súlyos hasi fájdalomra panaszkodnak. Mellékpajzsmirigy eredetű hasnyálmirigy-gyulladás esetén a kalcium koncentrációja a vérben általában kissé csökken.

Szemek

A kalcium lerakódásokat a látószerv edényeiben, valamint a szaruhártyában is megfigyelik. Korai stádiumban a betegek szeme vörösödik. A betegek gyakori kötőhártya-gyulladásban szenvednek.

A jövőben szalag keratopathia alakul ki. Ez egy betegség, amelyben a kalcium sók felhalmozódnak a szaruhártya közepén. A szem fájdalma és a látás romlása kíséri.

Hiperkalcémiás válság

A hiperkalcémiás válság az elsődleges hyperparathyreosis félelmetes következménye. Mi ez? Ez egy életveszélyes állapot, amelyet a vér kalciumkoncentrációjának éles és gyors növekedése kísér. Leggyakrabban a betegség késői szakaszában jelenik meg megfelelő kezelés hiányában. Vannak azonban olyan esetek, amikor korai szakaszban hiperkalcémiás válság lép fel. A szövődmény hirtelen kialakulhat a jólét hátterében.

A következő tényezők provokálhatják a válság előfordulását:

• fertőző betegség;
• terhesség;
• mérgezés;
• nagy csontok törései;
• kiszáradás;
• kalciumban gazdag ételek fogyasztása;
• diuretikumok és antacid gyógyszerek szedése.

A hiperkalcémiás válság mindig akutan fordul elő. A beteg jóléte gyorsan romlik. Ezt a veszélyes állapotot a következő tünetek kísérik:

• elviselhetetlen hasi fájdalom (mint a peritonitis);
• láz (korábban +39 - +40 fok);
• folyamatos hányás;
• székrekedés;
• fájdalom a csontokban;
• pszichomotoros izgatottság;
• kómás állapot (súlyos esetekben).

Egy ilyen szövődmény az esetek mintegy felében halálos kimenetelhez vezet. A súlyos hiperkalcémia véralvadást okoz az edényekben. A betegek szívmegállás vagy légzőszervi bénulás miatt halnak meg.

Mi a teendő az elsődleges hyperparathyreosis szövődményével? A klinikai ajánlások azt jelzik, hogy a hiperkalcémiás válságban szenvedő betegek sürgősségi kórházi kezelésnek vannak kitéve. Lehetetlen segítséget nyújtani a tartalom egyedül, ezért azonnal hívnia kell egy mentőcsapatot. Az ilyen betegek sürgős műtétet mutatnak a mellékpajzsmirigyeken. Ha a sebészeti beavatkozás nem lehetséges, kalcium antagonistákat adnak be a betegeknek.

Diagnosztika

Az endokrinológus részt vesz ennek a patológiának a kezelésében. Ha sebészeti beavatkozásra van szükség, sebész konzultációra lehet szükség.

A hypercalcaemia és az osteoporosis más patológiákra is jellemző. Ezért fontos az elsődleges hyperparathyreosis differenciáldiagnosztikája a következő betegségekkel és állapotokkal:

• csontdaganatok;
• a D-vitamin feleslege a szervezetben;
• hypercalcaemia más endokrin rendellenességek hátterében vagy diuretikumok szedésében.

A betegek vérvizsgálatot írnak elő a mellékpajzsmirigy hormon számára. A PTH megnövekedett koncentrációja a hyperparathyreosis jelenlétét jelzi.

Ezután meg kell különböztetni a patológia elsődleges formáját a másodlagostól. Ebből a célból vér - és vizeletvizsgálatokat írnak elő a kalcium és a foszfor tartalmára. A betegség elsődleges formájában a kalcium koncentrációja nő mind a plazmában, mind a vizeletben. Ugyanakkor csökken a foszfátok szintje a vérben, a vizeletben pedig növekszik. Ha a hyperparathyreosis másodlagos, akkor a vér kalciumtartalma a normál tartományon belül marad.

A PTH és a hypercalcaemia emelkedett szintjének kimutatása után az elsődleges hyperparathyreosis instrumentális diagnózisát végezzük. Ez segít a betegség etiológiájának megállapításában. A betegek ultrahangot, MRI-t vagy CT-t írnak elő a mellékpajzsmirigyekben. Az ilyen vizsgálatok feltárhatják a daganatok és a szerv hiperplázia jelenlétét.

Néha a betegeknél az instrumentális vizsgálat nem mutat patológiás változásokat a mellékpajzsmirigyekben. Ugyanakkor a betegeknek az elsődleges hyperparathyreosis minden jele van. A klinikai ajánlások azt mutatják, hogy ilyen esetekben a mediastinum MRI-jét kell elvégezni. Ezen a területen további mellékpajzsmirigyek helyezkedhetnek el, amelyeken gyakran kialakulnak adenomák.

Sebészeti beavatkozás

Ez a patológia nem vonatkozik a gyógyszeres terápiára. Jelenleg nincs elég hatékony gyógyszer a mellékpajzsmirigy-hormon termelésének csökkentésére. Ezenkívül a mellékpajzsmirigyek adenomái és hiperpláziája gyakran előrehalad. Ezért az elsődleges hyperthyreosis kezelésének leghatékonyabb módja a műtét.

A sebészeti beavatkozásra utaló jelek a betegség kifejezett tünetei:

• súlyos csontritkulás;
• a kalcium koncentrációja a plazmában több mint 3 mmol / l;
• vesebetegségek;
• a kövek kialakulása a húgyutakban;
• a kalcium kiválasztása a vizeletben több mint 10 mmol / nap mennyiségben.

Ha a hyperparathyreosisot adenoma vagy rosszindulatú daganat okozza, az orvos kivágja a daganatot. Hiperplázia esetén a sebész teljesen eltávolítja a három mellékpajzsmirigyet, a negyedik részét pedig. Ezt a műveletet részösszegű mellékpajzsmirigy-eltávolításnak nevezik. Jelenleg a mellékpajzsmirigy műtéti beavatkozásait gyakran endoszkópos módszerekkel végzik.

A műtét után az elsődleges hyperparathyreosis megnyilvánulása fokozatosan eltűnik. Az orvos ajánlásait a beavatkozás utáni helyreállítási időszakban gondosan be kell tartani. Alatt 1,5-2 hónap eltávolítása után a tumor vagy mellékpajzsmirigy-eltávolítás, szükséges, hogy tartózkodjanak a nehéz fizikai megterhelés és sporttevékenységek. Operált betegeknél a betegség visszaesése az esetek 5-7% - ában figyelhető meg.

A betegek monitorozása

A betegség enyhe formáiban és a műtétre utaló jelek hiányában dinamikus megfigyelést írnak elő. Minden diagnosztizált primer hyperparathyreosisban szenvedő személyt orvosi nyilvántartásba kell venni. A betegek nyilvántartását az endokrinológiai gyógyszertárban tartják. A betegeknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, és a következő vizsgálatokat kell elvégezniük:

• vér-és vizeletvizsgálat kalcium és foszfor kimutatására;
• a vérnyomás mérése;
• A vesék ultrahangja;
• vérvizsgálat a mellékpajzsmirigy hormonszintjére;
• A mellékpajzsmirigy MRI vagy ultrahangja.

Az orvosok előírják speciális diéta a betegek számára. A kalciumban gazdag ételeket kizárják az étrendből, elsősorban a tejet és a tejtermékeket. A betegnek legalább 2 liter folyadékot kell inni naponta. Ez segít csökkenteni a kalcium koncentrációját a vérben és elkerülni a kiszáradást.

Diéta fontos rész az elsődleges hyperparathyreosis terápiájáról. Az orvos ajánlásai a táplálkozás szabályai szigorúan be kell tartani. A magas kalciumtartalmú ételek fogyasztása hiperkalcémiás válságot válthat ki.

A betegek kategorikusan ellenjavallták a diuretikumok és a szívglikozidok szedését. Ezek a gyógyszerek az állapot romlását okozhatják. Ha hyperparathyreosis fordul elő egy nőben a menopauza hátterében, akkor a nőgyógyászral folytatott konzultációt követően ösztrogénpótló terápiát lehet előírni.

Előrejelzés

Az elsődleges hyperparathyreosis időben történő kezelésével a betegség prognózisa kedvező. A mellékpajzsmirigy műtét után a beteg jóléte fokozatosan normalizálódik. Az erek, az idegrendszer és a gyomor-bélrendszeri szervek patológiás megnyilvánulása a tumor vagy a mellékpajzsmirigy eltávolítása után 1 hónapon belül eltűnik. A csontszerkezet a műtét után 1-2 évvel teljesen helyreáll.

A prognózis vesekárosodással jelentősen romlik. Az ilyen változások visszafordíthatatlanok. A veseelégtelenség jelei a műtét után is fennállnak.

Megállapítható, hogy a hyperparathyreosis súlyos és veszélyes betegség, amely számos szerv és rendszer működését megzavarja. Nagyon fontos, hogy ne hagyja ki a patológia első jeleit, és időben kezdje el a kezelést.