Hypereosinophil szindróma gyermekeknél

Hipereozinofil szindróma (ICD 10-D72.1) egy szindróma, amelyben , a fő diagnosztikai kritérium a véráramban kimutatott leukociták csoportjába tartozó vérsejtek számának növekedése, ami viszont szervi diszfunkciót okoz. Jelenleg a patológiát nem veszik figyelembe mint független nosológiai egység a tudományos társadalomban. Ennek ellenére a diagnózis, a tünetek és a kezelés a hypereosinophil szindróma sokak számára érdekes.

Epidemiológia

Annak ellenére, hogy ez a szindróma leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, a gyermekek sem kivétel, és a statisztikák szerint a fiúk sokkal gyakrabban betegednek meg, mint a lányok 4:1 arányban.

A téma részletes elemzéséhez emlékeztetni kell a fő funkciók eozinofilekből:

1. A legújabb klinikai vizsgálatok szerint a tudósok úgy vélik, hogy az eozinofil granulociták a szervezetben a gyulladás effektor sejtjei közé tartoznak.
2. A granulocita által felszabaduló granulátumok biztosítják a mikrobicid potenciál fenntartását, amely mind az idegen anyagokat, mind a környező szöveteket érinti.
3. Az eozinofilek kulcsszerepet játszanak az allergiás reakciókban és az anthelmintikus immunitás kialakulásában.
4. Részt vesz a szöveti és immunológiai homeosztázis fenntartásában.

A gyermekkori hipereozinofil szindrómát gyakran allergiás trigger okozza, de autoimmun folyamatok, hemato - és onkopatológia is okozhatja. Ennek a patológiának a kialakulásában a genetikai genezist is megkülönböztetik-gyermekeknél ez a probléma a 8. vagy 21. kromoszóma triszómiájával társulhat.

A hipereozinofil szindróma osztályozása

Az etiológiai tényező szerint:

• Reaktív eosinophilia.
• Idiopátiás hipereozinofil szindróma.

Az immunglobulinok kimutatásáról a vérben:

• Az immunglobulin-függő eozinofíliát egy specifikus IgE okozza.
• Immunglobulin-független.

Egy adott betegség prevalenciája szerint:

1. Myeloproliferatív.
2. Lymphoproliferatív.

A myeloproliferatív variáns a következő tünetekkel nyilvánul meg a betegeknél:

• emelkedett B12-vitamin szint;
• myelofibrosis;
• spelenomegalia;
• reakció az imatinib-kezelésre (tirozin-kináz inhibitor);
• anaemia;
• thrombocytopenia.

A limfoproliferatív változatot a T-sejt receptor gének klonális átrendeződése okozza, amelyet a következő tünetek jellemeznek:

• CEC (keringő immunkomplexek);
• hypergammaglobulinemia (IgE);
• reakció a kortikoszteroid gyógyszerek csoportjával történő kezelésre;
• angioödéma;
• bőr rendellenességek.

Melyek az eozinofilek tartalmának normál értékei a vérben?

Az eozinofil granulociták normál tartalma a perifériás vérben a leukociták teljes számának 1-5% - a. Abszolút értékekben ez az érték 120-350 sejt 1 mikroliterben.

Az újszülötteknek fiziológiás eozinofíliája lehet, amely több mint 700 sejtet tartalmaz 1 db-nál, ami szintén az eozinofilek normális tartalmának tekinthető a vérben.

Mi kapcsolódik a patológia diagnózisának fő kritériumaihoz?

Először is rendkívül fontos megérteni, hogy az eozinofília akkor jön létre, amikor a perifériás vérben az eozinofil granulociták abszolút értékeit kapjuk, és az eozinofília három fokát különböztetjük meg ezzel a számmal:

1. I fokozat: kisebb eozinofília (500-1500 sejt 1 mikroliterben).
2. II fokozat: mérsékelt eozinofília (1500-5000 sejt 1 mikroliterben).
3. III fokozat: kifejezett eozinofília (több mint 5000 sejt 1 mikroliterben).

Perifériás vér eosinophilia >1500 / mikroliter, amely legalább 6 hónapig tart (!)- a diagnózis fő kritériuma.

Klinika

A nem specifikus tünetek közé tartozik a rossz közérzet, az anorexia, a fogyás, a hasi fájdalom, a myalgia, a láz, a test gyengesége, vagyis az asztenizáció.

Az etiológiai tényező azonosításához meg kell állapítani a vezető klinikai szindrómát, a betegség fő tünetei alapján:

1. A hematológiai szindróma a vezető, amelyet a következők jellemeznek: vérszegénység, lymphadenopathia, splenomegalia, thrombocytopenia, thromboembolia.
2. A mérgezési szindrómát olyan betegségekben fejezik ki, mint például: mieloproliferatív patológiák, limfogranulomatosis, limfocita leukémia.
3. Bronchopulmonalis (bronchiális asztma, nodularis periarthritis, bronchopulmonalis aspergillosis).
4. A cardiopulmonalis szindrómát a parietális trombusok kialakulása jellemzi.
5. A gyomor-bél szindrómát olyan tünetek jellemzik, mint a hasi görcsök, laza széklet, hányás.
6. A bőr szindróma atópiás dermatitisz, angioödéma, viszketés, csalánkiütés, dermatográfia formájában jelentkezhet.

Ebben a szindrómában a szervkárosodást az eozinofilek beszivárgása okozza, ami több szerv diszfunkciójához vezethet. Szervek, például a szív, a bőr, a lép, , idegrendszer a tüdő is részt vehet a folyamatban.

Patogenezis

A szakértők azonosítják a fő mechanizmusokat. Ezek a következők:

1. Antitest-függő kemotaxis alakul ki a helmintikus inváziók során (ezt bizonyítja az IgE és az IgG megjelenése).
2. Tumoros folyamatok, amelyek közül néhány eozinofil kemotaktikus faktor szabadulhat fel.
3. Tumor eosinophilia (leukémia).

Hogyan lehet felismerni?

A hipereozinofil szindróma diagnosztizálása az eozinofília egyéb lehetséges okainak kizárásán alapul. Például fertőző, parazita. Vagyis ez a kizárás diagnózisa, ha ennek a jelenségnek az etiológiája nem állapítható meg.

A szindróma diagnosztizálásának fő laboratóriumi és műszeres módszerei a következők:

1. Az eozinofil granulociták abszolút számát jelző leukogram.
2. Vérbiokémia (májenzimek, kreatin-kináz, GFR, karbamid, troponin, a gyulladás akut fázisának fehérjéi).
3. A hipereozinofil szindróma immunológiája. Indikátorok, mint például antinukleáris antitestek, kationos fehérjék, IgE, limfogram.
4. A széklet elemzése ciszták, tojások jelenlétére.
5. Elektrokardiográfia.
6. Echokardiográfia.
7. A légzőszervek műszeres vizsgálata (radiográfia).
8. A mellkasi és hasi üregek számítógépes tomográfiája.
9. Egy olyan vizsgálattal, mint a csontvelő-punkció, mind az érett eozinofileket, mind a progenitor sejteket kimutatják).
10. Neurológiai vizsgálatot is végez, amely magában foglalja: a gyermek vizsgálatát, a reflexek ellenőrzését, az elektroencefalográfiát, a fundus vizsgálatot.

Előrejelzés

A gyermekek hipereozinofil szindrómájának kedvezőtlen prognózisa a legtöbb esetben olyan szövődményeknek köszönhető, amelyek általában bizonyos szervek diszfunkciójával nyilvánulnak meg – leggyakrabban a szív. A szívkárosodás fogyatékossághoz, sőt halálhoz is vezethet.

Patológiai kezelés

A kezelés a glukortikoszteroid prednizolon kinevezésével kezdődik, később imatinibet is alkalmaznak, olyan gyógyszereket, amelyek szabályozzák az eozinofilek tartalmát, például, "Interferon-alfa" és "Etopozid".

Az Imatinib tumorellenes szer, a tirozin-kináz inhibitora, egy enzim. Krónikus mieloid leukémiában szintetizálódik.

Az "etopozid" egy tumorellenes gyógyszer, amelynek citotoxikus hatása van. Emlékeztetni kell arra, hogy ennek a gyógyszernek korlátozott a használata: két év alatti gyermekek számára ellenjavallt, mivel a klinikai vizsgálatok során két év alatti gyermekek biztonságossága és elvileg hatékonysága nem bizonyított).

A glükokortikoidok hatása gátolja a granulociták eozinofil csíra proliferációjának növekedését, aktiválási tényezőit. E célból leukotrién inhibitorok, foszfodiészteráz inhibitorok, mieloszuppresszív gyógyszerek is alkalmazhatók.

Támogató terápiát alkalmaznak olyan tünetekre, amelyek azt jelzik, hogy a szív is részt vesz a folyamatban – ez infiltratív kardiomiopátia, szívbillentyű-károsodás, szívelégtelenség formájában nyilvánulhat meg). Antikoagulánsok, vérlemezke-gátló gyógyszerek alkalmazhatók ("Aspirin", "Klopidogrél").

A megfelelő kezelés kiválasztásához szakemberekkel kell konzultálni. A következő orvosok segítségét veszik igénybe: hematológus (intenzív terápiát választ a beteg számára), bőrgyógyász (terápiás taktikája szükséges a szindróma bőr megnyilvánulásaihoz), neurológus (részt vesz a folyamatban, amikor neurológiai rendellenességek jelentkeznek), kardiológus, pulmonológus.

Következtetés

Emlékeztetni kell arra, hogy a hypereosinophil szindróma minősített orvosi ellátás. Mindenesetre lehetetlen figyelmen kívül hagyni egy ilyen patológiát, mert szövődményekkel gyakran halálos kimenetelhez vezet.

Nem kell remélni, hogy minden magától elmúlik - csak az orvoshoz való időben történő hozzáférés és a megfelelő kezelés garantálhatja a terápiás intézkedések sikerét.