Autoimmun vérszegénység: tünetek, okok, diagnózis, kezelés, prognózis

Az immunrendszer különböző patológiái összetett rendellenességekhez vezethetnek. Ennek eredményeként, a test fogja vizsgálni a sejtek ellenség, valamint harcolni velük. Az autoimmun vérszegénységet ritka betegségnek tekintik, amelyben a vörösvértestek elleni antitestek képződnek. Ennek a jelenségnek a következményei súlyosak, mivel a keringési rendszer rendellenességei befolyásolják az egész test működését.

A koncepció

Az autoimmun vérszegénység olyan betegség, amelyet súlyos pusztítás jellemez az egészséges a vörösvértestek miatt agresszív hatása antitestek rájuk. Ezeket az antitesteket a szervezet termeli. Ez sápadt bőr, megnagyobbodott máj és lép, alsó hát-és hasi fájdalom, légszomj és egyéb tünetek formájában jelentkezik. Laboratóriumi vizsgálatokra van szükség a betegség kimutatására. A kezelés konzervatív lesz, de néha műtétre van szükség a lép eltávolításához.

Az autoimmun vérszegénységet ritkán figyelik meg. Ez a betegség 1 személyben jelenik meg 70-80 ezerből. Ez általában kimutatható a nők. Autoimmun anaemia fordul elő gyermekeknél és felnőtteknél. Általában a diagnózis egyszerű. A hagyományos vérvizsgálatok segítségével az orvosok diagnosztizálhatnak. A helyreállítás az esetek legfeljebb 50% - ában fordul elő. Glükokortikoszteroidokkal kezelve azonban az esetek 85-90% - ában javul az egészség.

A kód

az ICD-ben az autoimmun vérszegénységet a D59 kód jelzi. Az ilyen típusú betegség a vörösvértestek elleni antitestek megjelenésével jár. A betegség örökletes lehet. A vörösvérsejtek pusztulása lehet intracelluláris és intravaszkuláris.

Autoimmun hemolitikus anémia (ICD-10 kód cm. fent) egy olyan betegség, amelyet a lehető leghamarabb azonosítani kell. Gyakran vannak a betegség összetett nevei. A hiányos termikus agglutinokkal rendelkező autoimmun hemolitikus vérszegénység a vérszegénység általános formájára használt kifejezés.

Indokolás

Ez a vérszegénység lehet idiopátiás (elsődleges) és tüneti (másodlagos). Ha a vörösvértestek pusztulásának oka azonosítható, akkor ez másodlagos vérszegénység. Ha az etiológiai tényezőt nem azonosítják, akkor az anaemia idiopátiás lesz.

Autoimmun hemolitikus anaemia alakul ki:

• lymphoblastic leukémia;
• a sugárzás hatásai;
• malignus tumor;
• kötőszöveti betegségek;
• átvitt fertőzések;
• autoimmun betegségek, amelyek nem kapcsolódnak a hematopoietikus rendszer vereségéhez;
• 1-es típusú diabetes mellitus;
• antibiotikumos kezelés;
• immunhiányos állapotok.

A leggyakoribb az anémia termikus formája, amikor a test belső környezetében a hőmérséklet normális, és a G osztályú immunglobulinok, a C3 és C4 komponensek a vörösvértesteken találhatók. Az eritrociták csak a lépben pusztulnak el makrofágokkal.

A betegség hideg formája ismeretlen okból jelentkezhet. Fertőzésből, hipotermiából, limfoproliferatív betegségekből is fejlődik. Az utóbbi esetben a 60 év feletti emberek megbetegednek. A test patológiája, amelyben a vörösvértestek elpusztulnak, a perifériás erek hőmérsékletének 32 fokos csökkenése után nyilvánul meg. A hideg autoagglutininek immunglobulinok M.

A lépben megfigyelt hemolízis gyakran nagyon súlyos. A beteget gyakran nem lehet megmenteni. A betegség lefolyása a fertőzésből általában akut. Ha a jogsértés ismeretlen okból jelent meg, akkor krónikus jellegű lesz.

Paroxizmális hideg vérszegénység ritkán jelenik meg. A hemolízis a hidegnek való kitettség miatt jelenik meg. A veszély akkor is felmerül, ha hideg italokat fogyaszt, hideg vízben mossa a kezét. Gyakran ez a vérszegénység szifilisz esetén jelentkezik. A betegség súlyossága esetenként lehet. Néha gyógyíthatatlan patológia alakul ki, ami halálhoz vezet.

Tünetek

Az autoimmun vérszegénység gyermekeknél és felnőtteknél 2 szindróma formájában jelentkezik: anémiás és hemolitikus. Meg tudja határozni az első szindrómát:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága miatt;
• szédülés támadások;
• gyakori hányinger;
• erős szívverés;
• gyengeségek;
• fokozott fáradtság.

Az autoimmun hemolitikus anémiát az alábbiak észlelik:

• világos sárga vagy sötét sárga bőr;
• a lép méretének növekedése;
• barna vizelet;
• a DIC szindróma megjelenése.

Az akut vérszegénység általában akkor fordul elő, amikor a szervezet fertőző fertőzése. Ezért a vörösvértestek pusztulásának tünetei mellett a fő betegség jelei is vannak.

A hideg vérszegénységnek krónikus lefolyása van. Az alacsony hőmérséklet hatására az ujjak, a lábujjak, a fülek, az arc sápadtá válnak. Fekélyek és gangréna jelenhetnek meg. Gyakran a betegek önmagukban hideg urticariát mutatnak. A bőrelváltozások hosszú ideig maradnak.

A termikus vérszegénység krónikus lefolyású. A patológia súlyosbodik a hőmérséklet emelkedésével, amely általában vírusos és bakteriális fertőzésekben nyilvánul meg. A tünet a vizelet színe Fekete.

Az akut vérszegénység a testhőmérséklet emelkedése, hidegrázás, fejfájás, szédülés formájában jelentkezik. Van még légszomj, hasi és alsó hátfájás. A bőr sápadt lesz, sárga lehet, szubkután vérzések fordulnak elő a lábakon. A lép mellett a máj mérete is nő.

Krónikus betegség esetén az ember jóléte kielégítő. A jogsértést a lép méretének növekedésével és időszakosan megnyilvánuló sárgasággal lehet kimutatni. A remissziós támadások után exacerbációk fordulnak elő.

Diagnosztika

A pontos diagnózis érdekében nemcsak a beteg külső vizsgálatára van szükség. Szükséges az autoimmun hemolitikus anaemia teljes körű diagnózisa. Az anamnézis összegyűjtése mellett vért kell adni. Elemzése az ESR indikátorok, a retikulocitózis, a normál vagy hipokróm vérszegénység növekedését mutatja, a vérben a bilirubin növekedését észlelik. És a hemoglobin és a vörösvérsejtek szintje csökken.

Vizeletvizsgálat szükséges. Feltárja a fehérjét, a felesleges hemoglobint és az urobilint. Egy másik beteg a belső szervek ultrahangjára utal, a máj és a lép vizsgálatával. Ha a kapott információ nem elegendő, akkor csontvelő-mintavételre van szükség, amelyre a szúrást elvégzik. Az anyag vizsgálata után agyi hiperpláziát észlelnek, amelyet az erythropoiesis aktiválása miatt hajtanak végre.

A trepanobiopszia olyan eljárás, amelyet ugyanarra a célra hajtanak végre, mint a csontvelőpunkció. De a betegek számára nehezebb tolerálni, ezért ritkábban használják.

Az autoimmun vérszegénység közvetlen Coombs-tesztje pozitív lesz. De ha negatív vizsgálati eredményeket kap, nem szabad kizárni a betegséget. Ez gyakran hormonális szerekkel vagy nagyon intenzív hemolízissel történő kezelés során jelentkezik. Az enzim immunoassay segít azonosítani az autoimmun reakcióban részt vevő immunglobulinok osztályát és típusát.

A kezelés jellemzői

Az autoimmun vérszegénység kezelése általában hosszú távú, és nem mindig vezet abszolút gyógyuláshoz. Először is meg kell határozni azokat az okokat, amelyek ahhoz vezettek, hogy a test elkezdte elpusztítani vörösvérsejtjeit. Ha az etiológiai tényezőt meghatározták, akkor azt ki kell küszöbölni.

Ha az ok nem állapítható meg, akkor az autoimmun hemolitikus anémia kezelését a glükokortikoszteroidok csoportjából származó gyógyszerekkel végezzük. A prednizont gyakran felírják. Ha a betegség lefolyása súlyos, és a hemoglobinszint 50 g / l-re csökken, akkor vörösvértest-transzfúzióra van szükség.

Az autoimmun hemolitikus anémia kezelését vér méregtelenítéssel végzik eltávolítása a vörösvérsejtek bomlástermékei és a jólét javítása. A plazmaferezis csökkenti a véráramban keringő antitestek szintjét. A tüneti kezelés kötelező. Közvetett antikoagulánsokat írnak fel a DIC-szindróma kialakulásának megakadályozására. A hematopoiesis rendszer támogatása a B12-vitamin és a folsav bevezetésével lehetséges.

Ha kiderült, hogy gyógyítja a betegséget, akkor ez a kezelés vége. Ha a betegség egy idő után újra megjelenik, a lép eltávolítására irányuló műveletre van szükség. Ez segít megelőzni a hemolitikus válságok megjelenését a jövőben, mivel a lépben a vörösvértestek felhalmozódnak. Az eljárás gyakran abszolút helyreállításhoz vezet. A klinikai ajánlások szerint az autoimmun hemolitikus vérszegénységet ritkán kezelik immunszuppresszív terápiával, ha a splenectomia nem hoz pozitív eredményt.

Gyógyszerek használata

A gyógyszerek fő eszközként vagy segédeszközként használhatók. A leghatékonyabbak a következők:

1. A prednizon egy glükokortikoid hormon. A gyógyszer gátolja az immunfolyamatokat. Így csökken az immunrendszer vörösvérsejtekkel szembeni agressziója. 1 mg / kg intravénásan, csepegtetést kell bevenni naponta. Súlyos hemolízis esetén az adag 15 mg / napra emelkedik. Amikor a hemolitikus válság elhalad, az adagot csökkentik. A kezelést a hemoglobin és az eritrociták normalizálásáig végezzük. Ezután az adagot fokozatosan 5 mg-mal csökkentik 2-3 naponta a gyógyszer visszavonásáig.
2. "Heparin" - közvetlen rövid hatású antikoaguláns. A gyógyszert a DIC-szindróma elleni védelemre írják fel, amelynek kockázata a vérben keringő vörösvértestek számának hirtelen csökkenésével nő. 6 óránként 2500-5000 NE-t injektálunk szubkután egy koagulogram ellenőrzése alatt.
3. A "Nadroparin" a tartós hatású közvetlen antikoaguláns. A jelzések ugyanazok, mint a "Heparin". , 0,3 ml / nap szubkután.
4. "Pentoxifillin" - vérlemezke-gátló hatású gyógyszer, ezért a DIC-szindróma kockázatának csökkentésére szolgál. A gyógyszert perifériás értágítónak is tekintik, amely javítja a perifériás szövetek és az agyszövetek vérellátását. Belül 400-600 mg / nap 2-3 adagban kerül bevételre. A kezelést 1-3 hónapig kell elvégezni.
5. A folsav olyan vitamin, amely részt vesz a test különböző folyamataiban, beleértve a vörösvértestek képződését. A kezdeti dózis napi 1 mg. A dózis növelése elégtelen terápiás hatással megengedett. A maximális adag 5 mg.
6. A B12-Vitamin egy érett eritrocita képződésében részt vevő anyag. Hiányával nő az eritrocita mérete, műanyag tulajdonságai pedig csökkennek, ami csökkenti létezésének időtartamát. Naponta 100-200 mcg szájon át vagy intramuszkulárisan.
7. "Ranitidin" - H2-antihisztamin, amely csökkenti a sósav termelését a gyomorban. Ezek az intézkedések szükségesek a prednizon gyomornyálkahártyára gyakorolt mellékhatásának kompenzálására. Belül 150 mg-ot naponta kétszer kell bevenni.
8. A kálium-klorid olyan gyógyszer, amelyet a szervezet káliumionok veszteségének kompenzálására írnak elő. Naponta háromszor vegyen be 1 g-ot.
9. "Ciklosporin a" - immunszuppresszáns, amelyet a glükokortikoidok elégtelen hatására alkalmaznak. Egy nap 3 mg / kg intravénásan, csepegtetve.
10. "Azatioprin" - immunszuppresszáns. Vegyünk 100-200 mg naponta 2-3 hétig.
11. "Ciklofoszfamid" - immunszuppresszáns. Naponta 100-200 mg-ot kell bevenni.
12. A vinkrisztin immunszuppresszáns. Hetente 1-2 mg csepegtetőt használnak.

Minden gyógyszernek megvannak a maga indikációi, ellenjavallatai, felvételi szabályai, ezért először meg kell ismerkednie a következőkkel használati utasítás. A cikkben feltüntetett összes pénzeszköz csak akkor vehető igénybe, ha orvos írta fel őket.

A lép eltávolítása

Ezt az eljárást kényszerítettnek tekintik, lehetővé teszi az intracelluláris hemolízis kizárását, csökkentve a betegség megnyilvánulását. Splenectomia – egy művelet az eltávolításhoz a lép - a betegség 1. súlyosbodásával történik a gyógyszeres kezelés után. A műtét nem végezhető más szervek és rendszerek ellenjavallataival. Az eljárás hatása nagyszerű, és különböző források szerint abszolút helyreállítást biztosít az esetek 74-85% - ában.

A splenectomiát a műtőben intravénás érzéstelenítéssel végzik. A páciens a hátán vagy a jobb oldalon fekszik. A lép eltávolítása után a hasüreg felülvizsgálata szükséges egy további lép jelenlétében. Amikor észlelik őket, eltávolítják őket. Ezt az anomáliát ritkán figyelik meg, de ennek a ténynek a tudatlansága diagnosztikai hibákhoz vezet, mivel az eltávolítás után a betegség remissziója lesz. A művelet végrehajtására vonatkozó döntést orvosnak kell meghoznia. Ezt követően be kell tartani a szakember összes előírását, mivel ezek lehetővé teszik a gyors gyógyulást.

Megelőzés

Szerint a klinikai ajánlásokhoz, , az autoimmun vérszegénység megelőzhető. Ez megköveteli az erőfeszítéseket, hogy megakadályozzák az embereket a veszélyes vírusoktól, amelyek betegséghez vezethetnek.

Ha a betegség már megjelent, akkor minimálisra kell csökkenteni azoknak a tényezőknek a testre gyakorolt hatását, amelyek súlyosbodáshoz vezethetnek. Például fontos elkerülni a magas és alacsony hőmérsékletet. Nem lehet megvédeni magát az idiopátiás vérszegénységtől, mivel annak okai ismeretlenek.

Ha legalább egyszer volt autoimmun vérszegénység, akkor a következő 2 évre van szükség véradás általános elemzéshez. Ezt 3 hónapos időközönként kell elvégezni. A betegség bármely jele fejlődő betegségre utalhat. Ebben az esetben orvoshoz kell fordulnia.

Előrejelzés

Mi az autoimmun hemolitikus anaemia prognózisa? Mindez a betegség mértékétől függ. Az idiopátiás vérszegénységet nehezebb kezelni. A hormonális kurzus utáni abszolút gyógyulást a betegek legfeljebb 10% - A érheti el.

De a lép eltávolítása növeli a visszanyert egyének számát 80-ra %. Az immunszuppresszív terápiát nehéz elviselni, ez a kezelés negatívan befolyásolja az immunrendszert és komplikációkhoz vezet. A terápia sikere a vérszegénységet okozó tényezőtől függ.