Nephrosis szindróma-mi ez? A betegség okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Vegye figyelembe, hogy ez egy nefrotikus szindróma. Ez egy olyan tünetegyüttes, amely vesekárosodással alakul ki, és magában foglalja a masszív proteinuriát, duzzanatot és károsodott fehérje - és lipid anyagcserét. A kóros folyamatot diszproteinémia, hiperlipidémia, hipoalbuminémia, különböző lokalizációjú ödéma (a szerosus üregek cseppjéig), a nyálkahártyák és a bőr dystrophiás változásai kísérik. A diagnózis legfontosabb szerepe a klinikai és laboratóriumi kép: extrarenális és vese tünetek, a vér és a vizelet biokémiai analízisének változásai, vese biopsziás adatok. A nefrotikus szindróma terápiája általában konzervatív. Ez magában foglalja a diuretikumok, diéták, infúziós terápia, kortikoszteroidok, antibiotikumok, citosztatikumok kinevezését.

Az akut nefrotikus szindróma gyakran szisztémás, urológiai, fertőző, krónikus metabolikus, gennyes betegségek széles skálájának hátterében fordul elő. A modern urológiában egy ilyen tünetkomplex jelentősen bonyolítja a vesebetegség lefolyását, amelyet az esetek mintegy 20% - ában figyeltek meg. A betegség leggyakrabban felnőtt betegeknél alakul ki 30 év után, kevesebb gyakran az időseknél és a gyermekek. Ugyanakkor a laboratóriumi jelek klasszikus tetrádja van: proteinuria (több mint 3,5 g/nap.), hypoproteinemia és hypoalbuminemia (kevesebb, mint 60-50 g/l), hiperlipidémia (koleszterinszint több mint 6,5 mmol / l), duzzanat. Ennek hiányában néhány ilyen megnyilvánulás, a szakértők szerint a csökkent nefrotikus szindróma (hiányos). A nefrotikus szindróma okait tovább kell vizsgálni.

Az előfordulás okai

Ahhoz, hogy megértsük, hogy ez egy nefrotikus szindróma, derítsük ki a betegség okait. Természeténél fogva a betegség lehet elsődleges (bonyolítja a független vesebetegségek) és másodlagos (következtében előforduló betegségek bevonásával másodlagos vesék). Elsődleges patológia fordul elő pyelonephritis, glomerulonephritis, primer amyloidosis, vese tumorok (hypernephroma), nephropathia terhes nők. Ezenkívül a nefrotikus szindróma veleszületett lehet, és ebben az esetben a patológiát örökletes tényezők okozzák jellemzők a terhességi időszak folyamán.

Mi okozza a másodlagos tünet komplexet?

A másodlagos tünetkomplexet gyakran számos kóros állapot okozza:

• reumás elváltozások és kollagenózisok (SLE, hemorrhagiás vasculitis, nodularis periarteritis, reuma, scleroderma, rheumatoid arthritis);
• gennyes folyamatok (tüdő tályogok, bronchiectasis, szeptikus endocarditis);
• a nyirokrendszeri betegségek (lymphogranulomatosis, lymphoma);
• parazita és fertőző betegségek (malária, tuberkulózis, szifilisz).

Sok esetben a nefrotikus szindróma a gyógyszeres kezelés hátterében fordul elő, súlyos allergiákkal, nehézfémekkel (ólom, higany), méh-és kígyócsípésekkel történő mérgezéssel. Gyermekeknél a betegség oka gyakran nem azonosítható, ezért az orvosok megkülönböztetik a kóros folyamat idiopátiás változatát is. Mi a különbség a nephrosis szindróma és más vesebetegségek között?

Patogenezis

A patogenezis fogalmai közül a leginkább indokolt és elterjedt az immunológiai elmélet. Ezt támasztja alá a szindróma előfordulási gyakorisága autoimmun és allergiás betegségekben, valamint a szervezet jó reakciója az immunszuppresszív kezelésre. Ugyanakkor a vérben képződött immun keringő komplexek az antitestek és a belső (DNS, krioglobulinok, denaturált nukleoproteinek, fehérjék) vagy külső (vírusos, bakteriális, élelmiszer, gyógyszer) antigének kölcsönhatásának eredménye. Ezek a nefrotikus szindróma fő kritériumai.

Bizonyos esetekben az antitestek közvetlenül képződnek a vesék glomerulusainak alapmembránjához. Az immunkomplexek lerakódása a vese szövetekben gyulladásos reakciót vált ki, megzavarja a mikrocirkulációt a glomeruláris kapillárisokban, elősegíti a túlzott intravaszkuláris koaguláció kialakulását. A glomeruláris szűrők permeabilitásának megsértése a nefrotikus szindrómában a fehérje felszívódásának és a vizeletbe való behatolásának (proteinuria)megsértéséhez vezet.

Figyelembe véve a fehérjék nagymértékű veszteségét a vérben, a hipoalbuminémia, a hypoproteinemia és a hiperlipidémia (a trigliceridek, a koleszterin és a foszfolipidek szintjének emelkedése) szorosan összefügg a fehérje-anyagcsere hasonló rendellenességeivel. Az ödéma kialakulását hipoalbuminémia, hipovolémia, az ozmotikus nyomás csökkenése, a vese véráramlásának romlása, a renin és az aldoszteron kifejezett termelése, a nátrium reabszorpciója okozza.

A nefrotikus szindrómával rendelkező vesék makroszkopikusan megnagyobbodott méretekkel, sima és sima felülettel rendelkeznek. A metszésen a kortikális réteg halványszürke árnyalatú, az agyi réteg vöröses. A vesék szövetképének mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi olyan változások megjelenítését, amelyek nemcsak a nefrotikus szindrómát, hanem a mögöttes patológiát (glomerulonephritis, amyloidosis, tuberkulózis, kollagenózis)jellemzik. Szövettani szempontból a nefrotikus szindrómát a kapillárisok és a podociták (glomeruláris kapszulasejtek)alapmembránjainak szerkezetének megsértése jellemzi.

Tünetek

Sok beteg nem is veszi észre, hogy ez egy nefrotikus szindróma. A betegség fő megnyilvánulásai általában azonos típusúak, annak ellenére, hogy a kiváltó okok között fennálló különbség van. A vezető tünet a proteinuria, amely eléri a 3,5-5 vagy több g / nap értéket. A vizelettel kiválasztott fehérje körülbelül 90% - a albumin. A fehérjevegyületek erőteljes elvesztése a tejsavófehérje teljes koncentrációjának 60-40 g/l-re vagy annál nagyobb csökkenését idézi elő. A folyadékretenciót ascites, perifériás ödéma, anasarca (a bőr alatti szövet általános duzzanata), hydropericardium, hydrothorax manifesztálja. A nefrotikus szindróma jelei meglehetősen kellemetlenek.

Ennek a kóros folyamatnak a progresszióját súlyos gyengeség, szomjúság, szájszárazság, étvágytalanság, fejfájás, nehézség a hát alsó részén, puffadás, hányás, hasmenés kíséri. Egy másik jellemző tulajdonság a poliguria, amelyben a napi diurézis kevesebb, mint 1 liter. Lehetséges, hogy a paresztézia, a myalgia, a görcsök jelenségei is előfordulhatnak. A hydropericardium és a hydrothorax kialakulása és légszomjat vált ki nyugalomban és mozgás közben. A perifériás ödéma jelentősen korlátozza a beteg motoros aktivitását. A mobilitás hiánya, sápadtság, fokozott szárazság és a bőr hámlása, törékeny körmök és haj.

A betegség nefrotikus szindróma gyorsan vagy fokozatosan fejlődik, többé-kevésbé kifejezett tünetekkel jár, amelyek elsősorban az alapbetegség jellegétől függenek. A klinikai lefolyás szerint a betegség két változatát meg kell különböztetni-vegyes és tiszta. Az első esetben nefrotikus-hipertóniás vagy nefrotikus-hematurikus formát ölthet, a második esetben a szindróma magas vérnyomás és hematuria nélkül folytatódik.

Veleszületett típus

A veleszületett nefrotikus szindróma súlyos patológia a gyermekeknél. Jellemzője a duzzanat általános formája (terjed a szervezetben), hiperlipidémia és proteinuria. A betegség kialakulásának középpontjában az örökletes természetű vesék patológiája áll.

A nefrotikus szindrómát kiváltó okoktól függően számos fajtája létezik, és minden formában különböző formák alkalmazhatók kezelési módszerek. Az ilyen típusú veleszületett betegségek a következők:

1. Másodlagos szindróma, amely a gyermekek szisztémás jellegű patológiáinak mellékhatása. Például lupus erythematosus, diabetes mellitus, keringési rendellenességek, onkológiai betegségek, vírusos májkárosodás. A prognózis, a betegség lefolyása ennek a formának a terápiás módszerének megválasztása a kóros folyamat súlyosságától és a klinikai tünetek súlyosságától függ.
2. Örökletes szindróma. Ez a forma születésük után gyorsan megjelenik a gyermekeknél. Bizonyos esetekben ezt a diagnózist még a csecsemő intrauterin fejlődése során is meghatározzák. Vannak azonban olyan esetek, amikor a nefrotikus szindróma már idősebb korban jelentkezik (például az iskolai időszakban). Mindenesetre ezt a patológiát nagyon nehéz kezelni. A legtöbb betegnél veseelégtelenség alakul ki.
3. Idiopátiás szindróma. Abban az esetben diagnosztizálják, ha nem lehetett pontosan meghatározni a betegség oka.
4. Tubulointerstitialis szindróma. A nefrotikus szindróma ezen formájában a veséket oly módon érintik, hogy működésük szintje csökken. Az akut és krónikus betegségtípusokat megkülönböztetik. Az elsőt leggyakrabban gyógyszerek vagy allergiás reakciók okozzák. Ezenkívül a fertőző ágens gyakori ok. A krónikus típus általában más betegségek hátterében alakul ki.

A szindróma intersticiális formájának tünetei gyermekeknél, mint a betegség más fajtáinál, általában azonnal észrevehetők. Különös figyelmet kell fordítani a következő kóros jelenségekre:

1. A test duzzanata gyorsan fejlődik. Először a szemhéjon jelenik meg, majd átjut a gyomorba, a lábakba, az ágyékba. A jövőben ascites alakul ki.
2. A folyadék eloszlása a testben gyakran a gyermek testének helyzetétől függ. Ez befolyásolja a puffadást is. Például, ha egy gyermek egy ideig áll, a lábai megduzzadnak.
3. A kiválasztott vizelet mennyisége fokozatosan csökken. Ez befolyásolja a laboratóriumi vizsgálatok mutatóit, mivel a vizeletben a fehérje szintje nő.

Kezdetben a gyermek vérnyomása emelkedik. Ő lesz lassú, ingerlékeny, van egy fejfájás, illetve egyéb tünetek ezt a feltételt. Ha ezt a fájdalmas egészségi állapotot hosszú ideig figyelmen kívül hagyják, a gyermek veseelégtelenséget alakít ki.

A fertőző betegségek rendkívül veszélyesek a nefrotikus szindrómás gyermekek számára. A Pneumococcus vagy a streptococcus aktívvá válhat a szervezetben, így súlyos betegségek fordulhatnak elő következményekként. Ez lehet bronchitis, orbánc, peritonitis. Lássuk, hogyan kapcsolódik a glomerulonephritis és a nefrotikus szindróma. Ez ugyanaz a dolog?

Glomerulonephritis, mint a patológia oka

A glomerulonephritist immungyulladásos vesekárosodás jellemzi. A legtöbb esetben a betegség előfordulása a fertőző antigénekre adott fokozott immunválasznak köszönhető. Ezenkívül ismert a patológia autoimmun formája, amikor vesekárosodás következik be az autoantitestek (saját sejtjeik elleni antitestek)romboló hatásai miatt.

, a betegség a második helyen áll a másodlagos vesebetegségek között a gyermekeknél a húgyúti fertőző elváltozás után. A statisztikák szerint a patológia a veseelégtelenség kialakulása miatt a betegek korai fogyatékosságának leggyakoribb oka. Az akut glomerulonephritis és nefrotikus szindróma kialakulását bármely életkorban megfigyelik, de leggyakrabban a betegség 40 év alatti embereknél fordul elő.

Az ok általában krónikus vagy akut streptococcus fertőzés (tüdőgyulladás, torokfájás, mandulagyulladás, streptoderma, skarlát). A betegség következménye lehet bárányhimlőből, kanyaró vagy ARVI. A kóros állapot kockázata növekszik a magas páratartalmú hidegnek való hosszabb ideig tartó expozícióval (ez az úgynevezett "árok" nephritis), mivel az ilyen külső tényezők kombinációja megváltoztatja az immunológiai reakciókat és hozzájárul a vesék vérellátásának megsértéséhez.

Diagnosztikai intézkedések

A nefrotikus szindróma diagnózisának fő kritériumai a klinikai és laboratóriumi információk. Az objektív vizsgálat segít azonosítani a sápadt ("gyöngyház"), száraz és hideg tapintású bőrt, a has méretének növekedését, a nyelv bélését, a hepatomegáliát, a puffadást. A hidroperikardiummal a szív határainak kiterjesztése, a hangok elfojtása. A hydrothorax kialakulásával-az ütőhangzás rövidítése, stagnáló kis pezsgő zihálás, gyengített légzés. Az EKG a myocardialis dystrophia jeleit mutatja, a bradycardia rögzítésre kerül.

Nephrosis szindróma kezelése

Ennek a patológiának a terápiáját helyhez kötött körülmények között, nefrológus felügyelete mellett végzik. A nefrotikus szindróma eredetének jellegétől nem függő közös intézkedések a sómentes étrend kijelölése korlátozott mennyiségű folyadékkal, tüneti gyógyszeres kezelés (káliumkészítmények, diuretikumok ,antihisztaminok, szívgyógyszerek, vitaminok, heparin, antibiotikumok), ágynyugalom, albumin infúzió, reopolyglucin.

Mi mást jelent a nefrotikus szindróma kezelése?

A betegség tisztázatlan genezisével, autoimmun vagy toxikus vesekárosodás által okozott állapotban a betegek szteroid kezelést mutatnak metilprednizolonnal vagy prednizolonnal (orálisan vagy intravénásan impulzusterápiával). A szteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés segít elnyomni az antitestek képződését, a CEC-t, normalizálja a glomeruláris szűrést és a vese véráramlását. A klórambucil és a ciklofoszfamid citosztatikus terápiája, amelyet impulzusos kurzusok végeznek, jó hatással lehet a betegség hormonrezisztens változatának terápiájára. A remisszió ideje alatt ajánlott klimatikus üdülőhelyeken kezelni. A nefrotikus szindrómára vonatkozó összes ajánlást szigorúan be kell tartani.

Diéta

Ennek a patológiának a kialakulásával a betegnek követnie kell egy speciális diéta. Olyan betegeknek írják fel, akiknek kifejezett duzzanata van, a vesék szűrési képességével. Az étrendi táplálkozás nagymértékben függ a vizeletben lévő fehérje szintjétől is.

Amikor diagnosztizálják "nephrosis szindrómával" az étrend a következő ajánlások betartását jelenti:

• egyél ételt napi 5-6 alkalommal kis adagokban;
• nem ehet több mint 3000 kalóriát;
• tilos enni fűszeres, zsíros ételeket;
• ne fogyasszon több mint 4 g sót naponta;
• igyon legalább 1 liter folyadékot naponta.

Azt is javasoljuk, hogy nagy mennyiségű gyümölcsöt és zöldséget, valamint tésztát, zabkását, kompótot, alacsony zsírtartalmú hal-és húsfajtákat, korpa kenyeret fogyasszon.

Megelőzés és prognózis

A kurzus és a prognózis összefügg a mögöttes patológia kialakulásának természetével és okaival. Általában az etiológiai tényezők elnyomása, a megfelelő és időben történő kezelés visszaállíthatja a vese működését és stabil remissziót érhet el. Megoldatlan okok miatt a nefrotikus szindróma gyakran visszatérő vagy tartós lefolyású, krónikus veseelégtelenségre való áttéréssel.

Ennek a betegségnek a megelőzése magában foglalja az extrarenális vagy vese patológia korai és fokozott kezelését, amelyet bonyolíthat a nefrotikus szindróma előfordulása, az allergiás és nephrotoxikus hatású gyógyszerek ellenőrzött és gondos alkalmazása. Mindenesetre, ha ennek a patológiának a tünetei jelentkeznek, ajánlott az orvoshoz való időben történő látogatás.

Úgy véljük, hogy ez egy nefrotikus szindróma.