Az agy veleszületett hidrocefalusa

A veleszületett hydrocephalus a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása az agyban a születéstől kezdve. Az ilyen típusú patológiával az agy kamrai rendszerei és a subarachnoid tér kibővülnek. Ez a jelenség jobban ismert, mint az újszülöttek cseppje. Az ICD-10 szerint azonban a veleszületett hydrocephalus pontosan "hydrocephalus", semmi más.

Ezzel a patológiával az agyra gyakorolt nyomás a cerebrospinális folyadék miatt nő, ami szervkárosodáshoz, fizikai és szellemi fogyatékosság kialakulásához vezet. Mindezek elkerülése érdekében a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, és a betegség korai diagnózisa hozzájárul ehhez.

A statisztikák szerint minden ezredik újszülött veleszületett hydrocephalusban szenved. A patológiát gyakran az agycső rendellenes fejlődésével született gyermekeknél találják meg.

A betegség egy másik típusa a megszerzett hydrocephalus, amely a születés után bármikor kialakul.

Mi az

A veleszületett hidrocefalust a cerebrospinális folyadék abnormális felhalmozódása okozza az agyban. A cerebrospinális folyadékot az agy choroidalis plexusa termeli. Sőt, a termelékenység szintje a napszaktól függ. Általában egy személy körülbelül 150 agyi folyadékot tartalmaz. Ez magában foglalja a gerincvelőt és az agyat, kitölti a kamrai rendszert, amely négy kamrából áll. A CSF az agy kamráin keresztül áramlik, kilép a subarachnoid üregbe, ahol újra felszívódik a véráramba.

Folyadékkiegyensúlyozott folyamatok abszorpciója és előállítása. Maga a folyadék különleges célokra szolgál. Az agy lengéscsillapítójának funkcióját látja el, amely védelmet nyújt az agyrázkódások, sokkok ellen. A CSF biztosítja azokat a tápanyagokat is, amelyekre az agynak szüksége van a normális működéséhez.

A CSF onkotikus és ozmotikus egyensúlyt biztosít. Az antitestek felhalmozódnak a CSF-ben, megvédve az agyat a baktériumok, vírusok behatolásától. A folyadék részt vesz a vérkeringés szabályozásában a koponyaüreg zárt térében, a gerinccsatornában.

Amikor a folyadék termelése és eltávolítása között egyensúlyhiány lép fel, az agy kamrái kibővülnek. Növekedésük miatt növekszik az agyra gyakorolt nyomás, ami a szerv súlyos neurológiai károsodásához vezethet.

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása

Veleszületett hydrocephalus ICD-10 csoportjába tartozik a veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99). Ez az osztály tartalmaz egy fajtát veleszületett rendellenességek az idegrendszer, szem, fül, nyak, vérkeringés, légzés, szájpadlás és ajkak.

Az ICD 10-ben a veleszületett hydrocephalus az idegrendszer fejlődésének veleszületett anomáliáinak csoportjába tartozik-Q00-Q07. Ez a csoport magában foglalja a különböző cephaly, fejlődési rendellenességek, beleértve a veleszületett rendellenességek az agy, a gerinccsatorna, a gerincvelő. A központi idegrendszer ICD-10-ben a veleszületett hydrocephalust a Q03 szakasz írja le.

A patológia típusai

Jelenleg nincs egyetlen osztályozása hydrocephalus. A sokféleség okai a polietológia, a morfológiai megnyilvánulások sokfélesége.

Az etiológiai tulajdonságok szerint a veleszületett hydrocephalus (ICD kód 10 Q03) a következő típusokra oszlik:

1. Hydrocephalus, amelyben a normál koponyanyomás fennmarad. Általában a patológiát 50 év feletti embereknél figyelik meg. A legtöbb esetben a kóros állapot okát nem határozzák meg.
2. Veleszületett hydrocephalus. Előfordulhat az anya által a terhesség alatt elszenvedett veleszületett fertőző patológiák, veleszületett rendellenességek és számos más ok miatt.
3. Szerzett hydrocephalus. Leggyakrabban a stroke szövődményeként alakul ki, agydaganatok, fejsérülés után.

A morfológiai jelek szerint a hydrocephalus okklúzív és kommunikáló lehet. Ez utóbbit az agyi folyadék károsodott felszívódása jellemzi bizonyos struktúrák károsodása miatt.

A kurzus jellege szerint a patológia akut, szubakut és krónikus. Az első típus a bruttó dekompenzáció kialakulása előtt következik be. Az akut forma legfeljebb három napig tart. Ezután jön a szubakut szakasz, amely körülbelül egy hónapig fejlődik. Krónikus lefolyással a kóros változások lassan, legfeljebb hat hónapig vagy tovább fejlődnek.

A betegség formái gyermekeknél

A veleszületett hidrocefalusz (az ICD-10 kód fent van feltüntetve) több fokú súlyossággal rendelkezik. Mérsékelt lehet, amelyben az oldalsó kamrák legfeljebb három centiméterre tágulnak, az agyi köpeny minimális vastagsága pedig több mint két centiméter. Amikor a kamrák négy centiméterre tágulnak, a köpeny pedig egyre szűkül, kifejezett cseppekről beszélnek. A kritikus formát a kamrák öt vagy több centiméterre történő tágulása, az agyi köpeny szűkítése öt milliméterre vagy annál kevesebbre jellemzi.

A veleszületett betegség okai

A legtöbb gyakori oka a veleszületett a hydrocephalus a Sylvian vízesés szűkülete, amely összeköti a negyedik kamrát a harmadikkal. Az agyi vénás aneurysma által okozott agyi vízvezeték epindyma alatt fellépő intrakraniális vérzés okozta betegség nem ritka. Leggyakrabban az agy veleszületett hidrocefalusa zárt típusú,. azaz. okklúziós.

Az anamnézisben a betegség eseteinek felében az anya fertőző patológiáit észlelik. Ez egy másik oka a veleszületett hydrocephalusnak egy gyermekben. Példák a cseppet okozó patológiákra:

1. Cytomegalovírus. Ez az egyik leggyakoribb típusú vírus, amelyet a transzplacetikus úton továbbítanak – az anyától a magzatig terjed a placentán keresztül. Ez kiteszi a rendellenes magzati fejlődés kockázatát.
2. Rubeola. A patológia nem veszélyes, de ha terhesség alatt fertőzött, különösen a korai stádiumban, nagy a valószínűsége a súlyos magzati képződési rendellenességeknek.
3. Piggy. A betegség akut fertőző patológiákra utal, amelyekben a mirigyek érintettek, különösen a parotid.
4. Szifilisz. A betegség a nemi szervekre utal. Ha egy terhes nő fertőzött az a terhesség korai szakaszai , a patológia vetéléshez, késleltetett magzati fejlődéshez, koraszüléshez vezethet.
5. Toxoplazmózis. A patológia parazita, amelyet toxoplazmák okoznak. Veleszületett típusú betegség esetén a gyermek idegrendszerének fejlődési rendellenessége fordul elő.

Számos más patológia is van, amelyek az agy veleszületett hidrocefaluszának kialakulásához vezetnek.

A betegség jelei

A fő jel, amely arra utal, hogy a gyermek cseppje a fej méretének növekedése. A következő tünetek is előfordulhatnak:

• légzési distressz;
• fagyasztott, hajlamos a karok, lábak izmainak összehúzódására;
• egyes szakaszok késleltetett fejlődése, például egy gyermek nem tud megtanulni ülni, feltérképezni;
• duzzadó fontanellák, alakjuk megváltoztatása;
• az étvágy megsértése;
• a fej mozgatásának megtagadása;
• a fejbőr vékony, az erek áttetszőek.

A gyermekeknél a veleszületett hidrocefalusz a tanuló helyének megsértésével nyilvánulhat meg, a szemhéj alsó részéhez közel helyezkedik el. Ezt a tünetet "a lenyugvó nap tünetének"nevezik. Görcsök, hányás is előfordulhat.

Tünetek

Ha a veleszületett belső hidrocefalusz nem fejlődik, akkor nincs kifejezett tünete. Leggyakrabban ilyen gyermekeknél a fej kerülete normális marad, más klinikai tünetek gyakorlatilag hiányoznak.

A dropsia progressziójával a fej méretének dinamikus növekedése van. Koraszülött csecsemőknél az élet első hónapjában a kerület nem növekedhet hetente több mint egy centiméterrel. A gyorsabb növekedés mellett az orvosok dropsy-t feltételeznek.

A betegség progressziójának jelei a következő tünetek:

• duzzadt fontanellák;
• a fej deformálódott, a koponya arányai nem figyelhetők meg, az agyi osztály kifejezett túlsúlya van;
• az izomtónus megtört;
• görcsök;
• chin tremor;
• ín reflexek.

A megnövekedett intrakraniális pillanatokban nyomás, a gyermek hány, az impulzus felgyorsul, a légzés zavart okoz. Van egy késés a pszichomotoros fejlődésben, a funkciók károsodnak az autonóm idegrendszer, a koponya idegek funkciója megváltozik.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis megállapításához különböző diagnosztikai módszereket alkalmaznak. Ezek közé tartozik: panaszok gyűjtése, anamnézis, klinikai adatok értékelése. Gyermekeknél a fej növekedése, émelygés, hányás, fejfájás. Az újszülöttek folyamatosan sírnak a fájdalom miatt. Az MRI, CT formájában alkalmazott instrumentális diagnosztikai módszereket szükségszerűen előírják, a fundus vizsgálatát elvégzik. Gyakran szükség van egy idegsebészre.

Vannak módszerek az agy veleszületett hidrocefalusának kimutatására a méhben. Ehhez az alfa-fetoprotein meghatározását írják elő a vérszérumban, a magzatvízben, a kariotípusban. Ultrahang vizsgálatot végeznek. Ezek a módszerek lehetővé teszik az idegrendszer fejlődésének rendellenességének meghatározását, és egy terhes nő eldönti, hogy a terhesség megszűnik-e. Ez a megközelítés segít csökkenteni az idegrendszer rendellenes fejlődésével járó gyermekek születési arányát a világ számos országában.

Ezt a diagnosztikai technikát a kockázati csoportba tartozó nők körében végzik. Ezek mindazok, akiknek munkája kemény fizikai munkával jár, akik terhesség alatt fertőző betegségeket szenvedtek, akik rossz környezeti helyzetben vannak, káros termelésben dolgoznak.

Születés után a gyermek fejének kerületét folyamatosan mérik. Ha eltérés van a normától, különböző teszteket kell elvégezni. A legegyszerűbb és legolcsóbb módszer a diaphanoscopy elvégzése – a fej fényével ragyog. Az ultrahangot szükségszerűen előírják, tomográfiát lehet előírni. Lehetővé teszi az üreg folyadékkal való megtekintését, méretének felmérését, az agyi ödéma súlyosságát.

Ultrahangos vizsgálat

A magzati ultrahang, a neurosonográfia az elsődleges diagnózis egyetlen módja, amely lehetővé teszi az agy veleszületett hidrocefalusának meghatározását, valamint a kamrák, a szubachnoid terek állapotának megfigyelését. Ezt a technikát nemcsak az intrauterin vizsgálatban, hanem az idősebb gyermekek vizsgálatában is alkalmazzák.

Kraniográfia

Tudva, hogy a veleszületett hydrocephalus hogyan nyilvánul meg, kraniográfiai vizsgálati módszert hajtanak végre. Segít felmérni a koponya csontszövetét, a varratok állapotát, az alap alakját, hogy lássa a helyi változásokat. Különböző típusú és fokú dropsia esetén a keresztirányú sinus eltérő helye van.

Oftalmoszkópia

Az agy és a szem érrendszere közvetlenül kapcsolódik egymáshoz. Az intrakraniális nyomás növekedésével a vér kiáramlása a fundus vénáin keresztül nehézzé válik. Ez a jelenség a látóidegek ödémájának kialakulásához, a retina kis vérzéséhez vezet. A torlódások jelenléte a funduson a megnövekedett nyomás közvetlen jele.

Vizsgálatok

A diagnózis során szükségszerűen infúziós-vízelvezető vizsgálatokat kell végezni. Lehetővé teszik számunkra, hogy meghatározzuk a kvantitatív paramétereket, a szövetek rugalmas-rugalmas tulajdonságait, a folyadék dinamikáját.

A vizsgálati módszer a lumbális tartály leeresztéséből és a szinuszok nyomásának csökkentéséből áll. Sóoldatos infúzióval rövid távon növekszik a nyomás a szinuszokban, majd csökken. A számításokat speciális képletekkel végezzük a folyadék sebességének, ellenállásának és egyéb paramétereinek meghatározására.

A tesztelés segít meghatározni a szükségletet a műtét.

Kezelés

A veleszületett hydrocephalus okai és kezelése szorosan összefügg. Az orvos műtétet írhat elő, vagy konzervatív terápiás módszert választhat.

A konzervatív módszerek közé tartoznak az intrakraniális nyomást csökkentő gyógyszerek, a diuretikumok kiválasztása.

A terápia olyan gyógyszereket is tartalmaz, amelyek kiküszöbölik a gyulladásos folyamatot, amely a dropsia kialakulásához vezetett. Ez lehet antibiotikumok és egyéb gyógyszerek. A betegség progressziójával elzáródások lépnek fel, műtéti beavatkozást jeleznek.

A legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés nem adja meg a kívánt eredményt, ami az alapja sebészeti beavatkozás. Feltételesen több csoportra oszthatók:

1. Beavatkozások, amelyek átmenetileg csökkentik az ICP-t és semlegesítik a cranio-cerebrális aránytalanságot.
2. Sebészeti beavatkozás, amely lehetővé teszi a folyadék eltávolítását egyéb testrendszerek.
3. A folyadék keringésének helyreállítása érdekében végzett műveletek.
4. A folyadéktermelés elnyomására irányuló beavatkozások.
5. Sebészeti beavatkozás, amely lehetővé teszi a cerebrospinális folyadék szorpciójának aktiválását.

A sebészeti kezelés magában foglalja az agyban a folyadék felhalmozódásához vezető ok megszüntetését, bypass műveletet hajtva végre. Ez magában foglalja egy szilikoncső beültetését, amelyen keresztül a folyadékot a koponyából egy másik üregbe ürítik.

A sebészeti kezelés módszerei

A fejlődés különböző időszakaiban az idegsebészet előnyben részesítette a szeszes bypass műveleteket. Lehetővé teszik a cerebrospinális traktus elzáródását bypass műtéttel a szeleprendszer beültetésével. A műtét során egy katétert helyeznek az agyba, amelyen keresztül a felesleges cerebrospinális folyadékot eltávolítják a test más részeire. Kombinálható a hasüreggel, a szív kamráival. Az orvos a katéter egyik végét behelyezi az agy kamrájába, majd szubkután alagutat hoz létre. Általában egy ilyen eljárás pozitív eredményeket ad, miután nincs szükség ismételt műveletek végrehajtására. Komplikációk azonban előfordulhatnak fertőzés vagy a sönt eltömődése formájában.

A Dropsy betegek egész életükben egy sönttel járnak. Ha gyermekkorban telepítik, akkor ahogy növekszik, még több műveletet hajtanak végre, amelyben a csövet hosszabbra cserélik.

Bizonyos esetekben az agy műanyag vízvezetéke látható. Az endoszkópos aqueductoplasty által elzáródott betegeknél végzik.

A betegek, a rostral szája az agy vízvezeték borítja vékony, rugalmas kötőszövet, amely-ben alakult eredményeként vérzések, fertőzések. Könnyű megszüntetni, de ezt az eljárást megelőzően a beteg alapos vizsgálatát tomográfia segítségével végezzük.

Újszülött gyermekek kezelésére olyan esetekben, amikor masszív subarachnoid, intraventrikuláris vérzések fordulnak elő, , a diuretikumokat az ágyéki, kamrai kisülési lyukakkal kombinálják. Amikor szubcelluláris hematoma jelenik meg, egy eljárást hajtanak végre annak eltávolítására.

A vízelvezető rendszer lehetővé teszi az ICP normalizálását, valamint a cerebrospinális folyadék dinamikájának figyelemmel kísérését. Ez lehetővé teszi a hipertóniás folyadékválságok elkerülését, a bypass műtét elhalasztását.

Alacsony testtömeggel a gyermekek emellett szubkután tartályt is telepíthetnek, amely lehetővé teszi számukra az agyi folyadék ismételt kiszivattyúzását, az ICP monitorozását.

A progresszív hydrocephalus kezelésében bypass műtétet végeznek. Az esetek 50% - ában, közvetlenül a sönt telepítése után , a gyermekek általános állapota normalizálódik, , amely szinte teljesen kiküszöböli a posztoperatív szövődményeket.

A műtét után

A hydrocephalus kezelésére egy sönt van telepítve. Leggyakrabban az életre marad. A szelepnyomás időszakos orvosi ellenőrzése azonban. Egy sebész figyeli őt.

Ezenkívül a bypass műtét után figyelemmel kell kísérni az egészségi állapotot, folyamatosan orvoshoz kell fordulni. Ez annak köszönhető, hogy minden művelet bonyolult lehet. Ennek elkerülése érdekében ajánlott rendszeres megelőző vizsgálatokat végezni egy sebész, neurológus. Ezek a szakemberek figyelemmel kísérik a hydrocephalus kialakulását, valamint meghatározzák, hogy lehetséges-e a sönt eltávolítása.

A dropsia szövődményei

A dropsia szövődményei lehetnek:

• halláskárosodás, látásromlás a vakságig;
• izomgyengeségre lehet szükség.;
• a szénhidrát, a zsír anyagcseréje megszakad;
• a légzőrendszer, az SS rendszer megsértése van;
• a testhőmérséklet szabályozása megszakad.

Szövődmények esetén a halál kockázata magas. A szövődmények elkerülése érdekében a patológia kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Ez lehetővé teszi, hogy teljes gyógyulást vagy stabil remissziót érjen el.

Az emberek egész életükben beültetett söntökkel élnek. Ha a csepp nem tér vissza néhány év után, akkor a sönt eltávolításra kerül. Az ilyen eredmény teljes helyreállításnak tekinthető.

Szövődmények műtét után

A posztoperatív szövődményeket az esetek mintegy 20% – ában, későn-15% - ban figyelték meg%. A korai szövődményeket gyulladásos változások, fibrinos vérrögök kialakulása jellemzi.

Néha fertőző szövődmények vannak a bakteriális forma meningitis, ventriculitis. Kevésbé gyakori a glomerulonephritis, endocarditis. A ventriculitis hosszan tartó lefolyása esetén periventricularis encephalitis fordul elő.

A szövődmények okai lehetnek:

• fertőző folyamatok a posztoperatív sebekben;
• a sönt szennyeződése a kórokozó növekedésével;
• nekrotikus szövődmények.

Leggyakrabban a ventriculostomia után nem fertőző ventriculitis fordul elő, amelyet antiszeptikumok váltanak ki.

A hipertermia, a láz oka lehet a hipotalamusz reakciója az endoszkóp fényáramának felmelegedésére.

A legritkább szövődmények a vérzés, a bulimia és a diabetes insipidus kialakulása.

Megelőzés

A veleszületett hydrocephalus megelőzése érdekében a terhes nők alapos vizsgálatát végzik, különösen, ha a kockázati csoportba tartoznak. A nőknek ajánlott a napi rutin követése, a stresszes helyzetek kizárása, a túlmunka. Intézkedéseket hoznak a fertőző patológiák, például a meningitis, az encephalitis, a szifilisz és más olyan betegségek megelőzésére is, amelyek a magzat fertőzéséhez, rendellenes fejlődéséhez vezetnek.

Az újszülötteknek transzkraniális ultrahangvizsgálaton kell átesniük. Ezt a diagnosztikai eljárást az élet első napján hajtják végre, hogy kizárják a központi idegrendszer vérzését és veleszületett rendellenességeit. Az intraventrikuláris vérzések ellenőrzése során minden nap neurosonográfiai monitorozást végeznek.

A ventriculomegalia növekedésével a gyermekeknek állandó felügyelet mellett intenzív ellátásban kell lenniük. Bizonyos esetekben tanácsos azonnal elvégezni a ventriculosubgalealis vízelvezetést a cerebrospinális folyadék kiürítése érdekében.

A gyermeksebészetben a hidrocephalus kezelésében a legkevésbé traumás módszer az endoszkópos ventriculostomia, amelyet egy évnél idősebb gyermekek számára végeznek.

Fogyatékosság

Bizonyos esetekben a gyermek határozza meg, hogy van egy rokkantsági csoport veleszületett hydrocephalus. Ezt a veszteség mértéke határozza meg egészség. A "fogyatékkal élő gyermek" státuszt 1 vagy 2 évig, vagy 18 éves korig adják meg.

A Hydrocephalus szerepel azon patológiák listáján, amelyekben a gyermek 16 éves kora előtt fogyatékosságot kap. Annak tisztázása érdekében azonban, hogy melyik csoportot kapják, orvosi vizsgálatot kell végezni, amelyen az orvosok következtetést vonnak le az egészségi állapotról, a meglévő rendellenességekről, a fejlődési rendellenességekről.

Az időben történő kezelés lehetővé teszi a gyermek életét, normális fejlődését, a normától való eltérés nélkül. Még akkor is, ha egy sönt van telepítve, valószínű, hogy teljes életet él, vagy teljesen felépül.

A Modern orvostudomány megtanulta, hogy segítsen a különböző betegségekben szenvedőknek, és a dropsia sem kivétel.